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汗管角化症_遗传性皮肤病

05-30 来源:互联网

  Mibelli汗管角化症(porokeratosis of Mibelli)系少见的汗管角化病,为中央出现轻度萎缩,边缘堤状隆起的角化过度性损害。

  属常染色体显性遗传,男性比女性较常累及。

  【诊断】

  1.多见于5~10岁间发病,但可生后即有或青春期发病。

  2.皮损多见于面、颈、肩、四肢(尤以手足为多)以及外阴部,但任何部位均可受累,包括头皮、口腔及角膜等。

  3.初为漏斗状角化性丘疹,渐向周围扩大成环形、地图形的损害,边缘为堤状,有沟槽的角质性隆起,境界清楚,色灰褐或灰色,中央皮肤轻度萎缩或正常,毳毛消失。

  4.无主观症状。

  【鉴别诊断】

  穿透性弹力纤维病:其边缘是由散在的比角质嵴大的坚实丘疹所组成。

  【治疗】

  1.维生素A,2.5~5万U,每日3次。

  2.维A酸、柳酸或5-氟脲嘧啶等外用制剂外搽。

  3.醋酸泼尼松龙,损害内注射。

  4.皮损少可冷冻、激光或手术切除。




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