脊髓空洞症

概述

脊髓空洞症是一种缓慢进行的脊髓退性性疾病。其病因和发病机理尚未明确，有下列几种学说：脑脊液动力学异常学说、血循环异常学说和先天发育异常学说。如空洞较大则病变节段的脊髓增大。空洞内清亮液体充填。最常见于颈膨大，常向胸髓扩展，多先侵及灰质前连合，然后向后角扩展，以后侵及前角，继而压迫白质。空洞可侵及延髓，少数仅发生在延髓。本病发病隐袭，缓慢进展，多见于中青年。典型的症状是病变节段分离性痛、触觉障碍及病源支配区的肌肉萎缩与营养障碍。

临床表现

1.脊髓受损节段的相应体表出现一侧或两侧节段性分离性痛触觉障碍，并可伴有下运动神经元性瘫痪。 2.有延髓空洞症者可有球麻痹及颜面部浅感觉分离症状。 3.受损节段以下肢体可有锥体束征。 4.可有植物神经损害表现，如霍纳氏征、夏科关节及皮肤营养性溃疡。 5.常有脊柱畸形及弓形足等畸形。

诊断依据

1.中青年发病，起病隐袭，进展缓慢。 2.有节段性痛、触觉分离性障碍，肌肉萎缩及皮肤营养障碍，脊柱畸形。 3.延迟脊髓CT扫描可显示高密度的空洞影像。脊髓MR扫描可清楚显示空洞的位置及大小。 4.已排除脊髓其他疾病。

治疗原则

1.迄今为止尚无特效疗法，一般采用对症支持综合疗法。 2.早期用深部X线治疗，或许可阻止空洞发展。 3.如空洞较大，发生椎管梗阻，可行椎板切除减压术。

用药原则

1.早期病例治疗用药框限以基本药物为主。 2.中、晚期病例治疗用药以对治疗为原则。加强支持对症综合治疗。

辅助检查

1.对临床表现较典型者检查专案以检查框限“A”为主； 2.对临床表现不典型者，需要同其他脊髓疾病鉴别，检查专案可包括检查框限“A”、“B”、“C”。

疗效评价

1.治愈：症状体征消失。 2.好转：肌力改善或(和)感觉障碍范围缩小。 3.未愈：症状体征无变化。