原发性心肌病小儿_心肌疾病

中医病名

心悸，怔忡，胸痹，喘证。

定义及释义

原发性心肌病是指一组原因不明的以心肌病变为主的心脏病。

病 因

西医病因

本病病因尚未明了，可能由多种因素作用所致。①部分病人是病毒性心肌炎的慢性阶段或后遗症，但此时心肌中已难以分离出病毒或找到特异抗原，因而难以肯定；②部分病人血中所有免疫球蛋白增多，也可有抗心肌抗体；③部分病人有家族性发病趋向，在肥厚性心肌病较突出；④有些病例与营养障碍相关，如缺硒可能引起心肌病变。

病机探微

中医学认为，本病的发生与素体不足，复感外邪及内伤饮食，劳倦过度等有关。病机要点为气阴不足，心失所养，或瘀血阻络，水气凌心。病位主要在心，涉及肺、脾、肾。病性多属本虚标实。

病理生理学

在病理上本病的基本变化为心肌肥厚、心腔扩大和心肌纤维化。心肌肥厚或心腔扩大使心脏增大，可以一心腔为主，也可波及多个心腔。心肌纤维化也可涉及心内膜，外观呈灰白色，病程长者可有钙化。心脏传导系统可被侵犯。心腔内尤其左心室可有附壁血栓形成。本病尚无特效疗法，但及时对症治疗可延缓病程发展，减少并发症的发生。

诊 断

中医诊断

辨 证:

本病症状比较繁杂，但总以心悸胸闷为主要表现，临证之时重在辨明病位，分清虚实缓急。若属心肺同病，多见咳喘；心肾同病则见水肿、喘促；兼见气促不得卧，四肢厥冷，尿少浮肿者属重症急症。

1.心气不足

主证：心悸怔忡，心神不宁，乏力气短，眠差梦多，舌质淡，苔薄白，脉沉细无力。

分析：本证由心气不足，心失所养而致。神为心所主，心气不足，气弱血虚，故见心悸气短，心神不宁，眠差梦多。气血亏虚，肢体失于充养，故见乏力。

2.气阴两虚

主证：动则心悸，咳喘气急，烦躁不安，头晕目眩，盗汗乏力，舌质红，苔薄白或薄黄，脉细数。

分析：本证由心肺同病，气阴两亏所致。气阴俱亏，阴不制阳，虚火上炎，肺失清肃，故见咳喘气急。扰动心火，故见心悸而烦。阳盛于上，故见头晕耳鸣。

3.心血瘀阻

主证：胸闷不舒，胸痛心悸，气短乏力，舌质紫暗，或有瘀点瘀斑，苔薄白，脉涩或结代。

分析：本证由心阳不振或外感六淫，血行不畅，心脉痹阻所致。血脉瘀阻，心气被抑，胸阳不振，故见胸痛胸闷。心阳不足，鼓动无力，故见心悸气短。

4.心肾阳虚

主证：怔忡心悸，头晕目眩，形寒肢冷，自汗，浮肿，面色huang白，舌质淡胖，苔薄白，脉细弱无力。

分析：本证由心肾阳虚，水邪上泛所致。心肾阳亏，则下焦水寒，水气上凌于心，故见怔忡心悸。水邪上犯清阳，故见头晕目眩。阳气不足，不能达于四末，故见形寒肢冷。阳虚不敛心液，故见自汗。

5.心阳虚脱

主证：极度喘促或呼吸微弱，倚息不得卧，烦躁不宁，大汗淋漓，四肢厥冷，口唇青紫，舌质淡，舌苔白，脉细微或脉微欲绝。

分析：本证由心阳暴脱，宗气大泄所致。心阳欲脱，心气耗散，故见喘促，呼吸微弱。心液外泄，故见大汗淋漓。心阳不振，血脉痹阻，故见口唇青紫。

西医诊断

诊断标准：

1.没有明确的病毒性心肌炎病史。

2.除外其他心脏病，如先天性心脏病、风湿性心脏病、遗传性代谢性疾病、继发性及地方性心肌病和慢性缩窄性心包炎的可能。

3.具有下列各项中至少一项：①心脏增大，尤其是X射线检查心影呈球形增大而无其他原因可寻者；②充血性心力衰竭，未能发现其他心脏病者；③心电图示ST段和T波改变，或有各种心律失常，而无其他原因可解释者；④有昏厥发作，同时有心脏增大，而无其他原因者；⑤体或肺循环动脉栓塞，无其他原因可解释者。

(九省市心肌炎协作组修订·小儿原发性心肌病诊断依据·中华儿科杂志1981：19(1)：62)

症 状：原发性心肌病在临床以心悸，气急，胸闷，乏力，浮肿，甚至晕厥，心律失常为主要特征。

体 征：

(一)扩张性心肌病

1.病史主要为进行性心脏扩大及反复心力衰竭。

2.症状以气急及心悸最常见。

3.体征常有心脏扩大，可闻奔马律，由于心脏扩大可出现相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不

全的收缩期返流性杂音。心衰时肺部可闻罗音，肝大，浮肿。可出现各种心律失常。

4.可有脑、肾、肺等处栓塞。

(二)肥厚性心肌病

1.多见于男性学龄儿童，约1/3病例有家族史。

2.症状为运动后呼吸困难、心悸、心绞痛、头痛或晕厥。罕有发生心力衰竭，但可致猝死。

3.查体心界向左扩大，有抬举性心尖搏动，在胸骨左下缘或心尖内侧可闻收缩期喷射性

杂音，可伴有震颤。

(三)限制性心肌病

1.起病较慢，有乏力、心悸及呼吸困难等。

2.病变以右心室为主者表现有颈静脉怒张、肝大、下肢浮肿、腹水等。

3.病变以左心室为主者表现有气急、咳嗽、咯血、肺部罗音等。

4.查体心界轻度扩大、心搏弱。可见内脏栓塞征象。

电诊断：心电图：出现ST-T改变及各种心律失常。扩张性及肥厚性心肌病常表现为左心室肥厚，限制性心肌病常见右心室肥厚心电图改变。肥厚性心肌病Ⅱ、Ⅲ、avF导联及左侧胸前导联常出现异常Q波。

影象诊断：超声心动图：扩张性心肌病超声心动图示各心室腔明显扩大，以左室为主，二尖瓣幅度普遍减低，室间隔和左室后壁运动幅度明显减低。肥厚性心肌病室间隔与左室后壁厚度之比≥1.3～1.5：1，可作为重要诊断依据。限制性心肌病部分患儿可显示心室腔缩小、心室壁增厚。

鉴别诊断

1.心内膜弹力纤维增生症：此症2/3患儿的发病年龄在1岁以内，以心力衰竭为主要临床表现，查体心界扩大但杂音不明显，心电图示左心室肥厚，超声心动图可见左室心内膜反光增强，一般无栓塞现象。

2.心包积液：临床表现有时与心肌病易混淆，但此症常出现奇脉，心电图显示低电压，超声心动图可见心包有液性暗区。

3.缩窄性心包炎：临床表现类似限制性心肌病。有急性心包炎病史，胸部X线可见心包钙化，超声心动图或核磁共振显示心包增厚，必要时应进行心内膜心肌活检。

4.主动脉缩窄：有头晕或晕厥的表现，易与肥厚性心肌病相混。四肢血压的测定十分重要，常表现为上肢动脉搏动强，血压高，下肢动脉搏动减弱或消失，血压低。

治 疗

中医治疗

治法与方药：

中医治疗本病应标本兼顾，虚实并治。总以益气养心，宽胸通络为法。

辩证选方

1.心气不足

治法：补益心气，养心安神。

方药：五味子汤加减。太子参、黄芪、麦冬各15g，黄精、茯苓、炒枣仁各12g，五味子、炙甘草各10g。眠差梦多加远志、夜交藤；心神不安加生龙骨、生牡蛎。

2.气阴两虚

治法：益气滋阴，养血安神。

方药：生脉饮加减。党参、麦冬、生地各12g，沙参、丹参、当归各10g，炙甘草、五味子各6g。心悸明显加黄芪、茯神；烦躁不安加合欢皮、柏子仁。

3.心血瘀阻：

治法：理气活血，化瘀通络。

方药：血府逐瘀汤加减。桃仁、赤芍、丹参各12g，当归、生地、郁金各10g，红花、川牛膝、柴胡各6g。胸痛明显加延胡索、降香；气短较甚加太子参、黄精。

4.心肾阳虚

治法：补益心肾，温阳利水。

方药：真武汤加减。茯苓、白术、白芍各12g，太子参、枸杞子、山茱萸各10g，附子、 肉桂各3g。恶心呕吐加半夏、陈皮、生姜；浮肿明显加防己、车前子。

5.心阳虚脱

治法：回阳救逆。

方药：参附龙牡汤加减。人参、附子各10g，干姜、补骨脂、炙甘草各12g，生龙骨、生牡蛎各20g。大汗淋漓、脉微欲绝重用人参、加山萸肉；心悸喘促明显加黄芪、防己。

中药：

成药

1.归脾丸：功能益气补血，健脾养心。适用于本病属气血两虚者。3～6岁每服1/3丸，6～9岁每服1/2丸，9岁以上每服1丸，每日2～3次。

2.济生肾气丸：功能补肾益气，温阳利水。适用于本病属阳气不足，水邪上泛者。3～6

岁每服1/3丸，6～9岁每服1/2丸，9岁以上每服1丸，每日2～3次。

3.复方丹参注射液：功能行气活血，化瘀通络。适用于本病属心血瘀阻者。3～6岁每次

4ml，6～9岁每次6ml，9～12岁每次8ml，12岁以上每次10ml，每日1次，加入5%葡萄糖

中静脉滴注。

4.生脉冲剂：功能益气复脉，养阴生津。适用于本病属气阴两虚者。3～6岁每服1/6包，6～9岁每服1/4包，9岁以上每服1/3包，每日2～3次。

专方验方

1.温阳和血汤：制附子、淫羊藿、炙黄芪、党参、丹参、泽泻、茯苓、白术、麦冬、五味子、炒枣仁、夜交藤等。水煎服，每日1剂。用于治疗原发性扩张型心肌病。

2.复方甘松汤：甘松、大青叶各9g，党参、玄参各15g，桂枝3g，甘草5g，枳壳9g。水煎服，每日1剂。适用本病伴心律失常者。

3.人参、沉香、三七等量研末，每次0.3～1g，每日2～3次。用于本病伴心功能不全者。

4.太子参、生龙骨、生牡蛎、麦冬、生地、丹参、夜交藤、灵磁石、当归、炙甘草、五味子、酸枣仁。水煎服，每日1剂。用于本病属气阴两虚者。

针灸：

1.