免疫反应影响血友病的治疗效果

　　血友病是一种遗传性出血性疾病，主要是由于先天性的原因，使一种凝血因子生成不足，造成凝血障碍，其典型表现是轻伤后出血不止，反复性关节出血也是该病的特点。

　　许多血友病患者在接受输入凝血因子治疗后，体内所产生的抗体大大降低了凝血因子的治疗效果。现在法国科学家认为他们发现了导致这种治疗方法无效的化学反应，这也为延长这种治疗的效果提供了可能。血友病是一种遗传性疾病，其特点是凝血时间较长，因此出血的危险性增加。最常见的一种血友病类型是A型血友病，它是由于患者体内主管第VIII凝血因子的蛋白质基因发生变异所造成的，该病患者可以通过输入第VIII凝血因子来治疗。

　　根据发表于《新英格兰医学杂志》上的研究报告，在重症A型血友病患者体内，有25%到50%的人有抑制第VIII凝血因子的抗体，在轻症到中等A型血友病患者体内，有5%到15%的人含有抑制第VIII凝血因子的抗体。随着时间的延长，许多患者最终对第VIII凝血因子产生耐药性，使这些患者更容易出血。在一项初步研究中，来自巴黎Broussais医院的Sebastien Lacroix-Desmazes等人从24名重症A型血友病患者中采集血样，检测其中第VIII凝血因子与抗体的相互作用。

　　结果观察到第VIII凝血因子发生蛋白质水解作用，蛋白质分解为简单的氨基酸，这是由于抗体对第VIII凝血因子的降解作用而造成的。研究人员希望这一发现能够帮助科学家找到一种新的治疗方法，终止抗体对第VIII凝血因子注射治疗的干扰。目前研究人员正在寻找第VIII凝血因子分子上容易被分解的区域，试图干扰或消除抗体对第VIII凝血因子的降解作用。来自Tufts大学医学院的B. David Stollar在随后的一篇评论中表示：进一步研究证实法国科学家的上述研究结果将为我们治疗血友病提供新的思路。